الناس الذين لا يستطيعون النوم

2024 مؤلف: Sherilyn Boyd | [email protected]. آخر تعديل: 2023-12-16 09:38

أمراض البريون هي فئة من أمراض الدماغ المميتة النادرة التي يمكن أن تصيب الإنسان والحيوان. يصيب المرض الجهاز العصبي ويضعف وظائف الدماغ الأساسية ، والتي يمكن أن تسبب فقدان الذاكرة ، وانخفاض في الذكاء ، والشخصية والتغيرات السلوكية ، والأرق. وهو ناتج عن جينة PRNP متغيرة ومتباعدة ، موروثة من أحد الوالدين ، والتي تتجلى في خلايا البروتين المشوهة التي يمكن أن تظهر في أنسجة المخ.

في البشر ، هناك خمسة أمراض بريون معروفة: داء كروتزفيلد جاكوب ، مرض كرويتزفيلد جاكوب ، متلازمة جيرستمان-ستراوسلر-شاينكر ، كورو ، وأرق عائلي مميت. هناك ستة أمراض بريون حيوانية معروفة ، بما في ذلك اعتلال الدماغ الإسفنجي البقري ، أو أكثر المعروفة باسم "مرض جنون البقر".

كان أول مرض بريون يتم تحديده في ثلاثينيات القرن التاسع عشر عندما بدأت الأغنام والماعز في بريطانيا في النزول بمرض غامض جعلها عصبية ، وفقدان الوزن ، وأصبحت غير منسقة. المرض ، الذي أصبح يعرف باسم "سكرابى" ، يمكن أن يقتل أسراب كاملة في وقت واحد. تم العثور على سكراب فقط في أوروبا الغربية لأول مائتي عام من وجودها المعروف ، ولكن في منتصف القرن العشرين ، استورد مزارع من ولاية ميشيغان الأغنام من إنجلترا ، وقتل قطيعه بأكمله بسبب المرض. اليوم ، من المعروف أن أستراليا ونيوزيلندا فقط خالية من مرض سكريبي.

مثل جميع أمراض البريون ، فإن الأرق العائلي المميت (FFI) ناتج عن تغيير أو طفرة جين PRNP ، الذي يسمح له بالتكتل معا في منطقة المهاد من الدماغ ، وفي النهاية تدمير الخلايا هناك. تتحكم منطقة المهاد بالمهارات الحسية والحركية ، فضلاً عن تنظيم الوعي والنوم. يقوم جين PRNP المتحور "بأكل" ثقوب في الدماغ ، مما يعطيه مظهرًا يشبه الإسفنج. هذا يمكن أن يؤدي إلى عدم القدرة على النوم (تدريجيًا يسوء العمل الإضافي) وعندما يتحقق النوم ، أحلامًا زاهية جدًا. وقد لوحظ من قراءات EEG التي اتخذت في حين أن الضحية هو علامات تظهر يقظة المرتبطة النوم REM. أساسا ، هم حتى الحرمان من النوم ، فإنها تدخل حالة تشبه الحلم عند مستيقظا.

تشمل الأعراض الأخرى المرتبطة بـ FFI عدم وجود حركة أو تنسيق مضبوطين بالإضافة إلى تغيرات في الشخصية. اعتمادا على شدة الأعراض ، فإنه يكون قاتلا في غضون أشهر أو يمكن أن تستمر (ويزداد) لبضع سنوات. العمر الطبيعي للتشخيص مرة واحدة هو 12 إلى 18 شهرا ، لكنه يؤدي دائما إلى الموت.

من الغريب أن العلامات والأعراض الأولى لمرض FFI لا تميل إلى التطور حتى الأربعينيات والخمسينيات. في حين أن أحدا لا يعرف على وجه اليقين لماذا يجلس الجين في سبات ولا يتحور حتى ذلك الحين ، فقد وضع الأطباء نظرية مفادها أنه ربما يتم تنشيطه أو تنشيطه بسبب ضعف الدماغ خلال منتصف العمر.

في حين لم يكن أحد يعرف ذلك في ذلك الوقت ، كانت أول حالة مسجلة لأرق الأجنة القاتلة (على الرغم من أنها ليست الحالة الأولى فعليًا) إلا أنه كان طبيبًا فينيسيًا في عام 1765. كان يعتقد في الأصل أنه مات بسبب "خلل عضوي في كان يعاني من "الشلل" ونوبات طويلة من عدم النوم ، والأعراض التي تتفق مع FFI. ليس هذا فقط ، كما هو موثق في الكتاب العائلة التي لم تستطع النومربما لم يكن أول فرد من عائلته يموت بهذه الطريقة. يشرح الكتاب بالتفصيل تاريخ 200 عام لهذه العائلة الإيطالية ومعاركها مع هذا الاضطراب الوراثي النادر.

كانت هناك حالات أخرى محددة من FFI. في عام 1991 ، بدأ مدرس موسيقى في شيكاغو يدعى مايكل كوركي ، بعد عيد ميلاده الأربعين بقليل ، في تجربة الأرق. ومع تفاقم الوضع ، بدأت صحته الجسدية والعقلية تتدهور. تم إرساله إلى مستشفى جامعة شيكاغو وتم تشخيصه عن طريق الخطأ بالاكتئاب الشديد. ازدادت الأعراض سوءًا وأصبح Corke غير قادر على النوم على الإطلاق. في نهاية المطاف ، تسبب الأطباء في حدوث غيبوبة. في النهاية ، توفي كورك بعد ستة أشهر من بدء الأعراض. بعد بضع سنوات ، ظهرت قضيته في الفيلم الوثائقي لـ "الرجل الذي لم ينام" في بي بي سي. كما أنه من غير الواضح ما إذا كان هناك آخرون في عائلة كورك الذين عانوا من هذا المرض.

قصة أخرى مثيرة للاهتمام هي واحدة من رجل فيتنام التايلاندية Ngoc. في عام 2004 ، ادعى أنه لم ينم لمدة 31 عامًا (منذ عام 1973) بعد إصابته بحمى سيئة. على الرغم من أكثر من 11000 ليلة بلا نوم ، ادعى أنه يعاني من آثار بدنية أو عقلية سيئة. يزعم البعض أن نجوك دليل على أن الأرق العائلي المميت ليس قاتلًا دائمًا. وقد ادعى آخرون ، في المقام الأول الأطباء والخبراء ، أن نغوك ينام بالفعل ، وهو لا يعرف ذلك. ووفقاً للدكتورة وأدوا ، لا يستطيع بعض الأرق معرفة الفرق بين النوم والاستيقاظ والانخراط في "قيلولة قصيرة" قصيرة جداً طوال اليوم.

حقائق المكافأة:

• وفقا لعدة مصادر إخبارية من الثلاثينات التي تتبع الرجل ، بما في ذلك طبعة 16 يناير 1930 من كرونيكل ، تم إطلاق النار على جندي مجري يدعى بول كيرن في الرأس خلال الحرب العالمية الأولى وفقد جزء من الفص الأمامي.بعد الاستيقاظ في مستشفى Lemberg ، كان (من المفترض) لا ينام مرة أخرى ، يموت في عام 1955. عاد كيرن في النهاية إلى المجر كبطل حرب والعديد من العلماء ، وخاصة إرنست فراي ، أستاذ الأمراض العقلية والعصبية في جامعة يوتفوس لوراند ، درس كيرن. ومع ذلك ، لم يتمكن أي شخص من تحديد سبب عدم استطاعته النوم أو كيف تمكن دماغه وجسمه من مواصلة العمل بشكل طبيعي إلى حد ما ، على الرغم من عدم تحقيق ما نعتقد أنه كان ينام. ومع ذلك ، وكما هو الحال مع التايلانديين Ngoc المذكورين سابقاً ، هناك بعض الاعتقاد بأن دماغه ربما كان في حالة شبيهة بالنوم أثناء فترات الراحة التي طلبها الطبيب من ساعة إلى ساعتين في الليلة ، على الرغم من أنه ما زال مستجيباً ويبدو أنه واعي خلال هذه الفترات.
• بينما يخشى العديد من الناس الطيران ، لا أحد يخشى النوم في سرير. ومع ذلك في عام 2013 ، وفقا ل شبكة سلامة الطيرانفقط 265 شخصًا حول العالم كانوا يسافرون عبر طائرة تجارية تحمل 14 راكبًا أو أكثر ، فقدوا حياتهم بسبب تحطم طائرة (من أصل 31 مليون رحلة). في المقابل ، في الولايات المتحدة وحدها ، وفقا لمركز السيطرة على الأمراض ، يتسبب سقوط الفراش في وفاة حوالي 450 شخص ، و 400000 حالة دخول إلى المستشفيات ، و 1.8 مليون زيارة لغرف الطوارئ كل عام.